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【白血病概述】
●什么是白血病? 白血病是人体血液中白细胞的恶性病变。得了这种病的病人,他们的血液里骨髓里以及各组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞,这种细胞不断增生,病人就可出现一系列症状,因为白细胞类型的不一样,临床表现亦有所不同。按白细胞发育成熟的程度区分,可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病,病人体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒细胞为例,大多为原性粒和早幼粒细胞,晚幼粒等细胞为主。在这里应说明,慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分,可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病,有时也可由两种细胞混合而成,如粒一单细胞性白血病。 白血病(Leukemia)是造血系统的恶性肿瘤。其特征是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性肿瘤,并浸润体内各脏器组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状。白血病临床上常以发热、出血、贫血,肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。 白血病是常见肿瘤之一,占肿瘤发病率的第六位,约为3-4/10万人,其中急性多于慢性,急性者占70%以上,其中急粒占首位,急淋、急单次之。慢性白血病在我国以慢性粒细胞性白血病多见。 ●白血病病因 急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关: 1、病毒感染 近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 2、电离辐射 日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。 3、化学因素 某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。 4、遗传因素 文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15-20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。 ●分类 白血病的分类根据细胞的分化程度、自然病程的长短,分为急性和慢性两大类,再根据细胞的类型分为若干型。如急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。我国参照法、美、英三国血液学家共同拟定的FAB分类,提出以下分型: 1.一般类型白血病 (1)急性白血病 淋巴细胞型: ①第一型(L1); ②第二型(L2); ③第三型(L3)。 非淋巴细胞型: ①粒细胞白血病:未分化型(M1); ②粒细胞白血病:部分分化型(M2); ③颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3); ④粒-单细胞白血病(M4); ⑤单核细胞白血病(M5); ⑥红白血病(M6); ⑦巨核细胞白血病(M,)。 (2)慢性白血病 ①淋巴细胞白血病; ②粒细胞白血病; ③粒-单核细胞白血病; ④单核细胞白血病。 2.特殊类型白血病 (1)低增生性白血病; (2)淋巴肉瘤白血病; (3)组织细胞(网状细胞)肉瘤白血病; (4)浆细胞白血病; (5)多毛细胞白血病; (6)嗜酸粒细胞白血病; (7)嗜碱粒细胞白血病; (8)难分型的急性白血病等。 小儿时期以急性淋巴细胞白血病为主,约占小儿白血病的75%以上;急性非淋巴细胞白血病约占20%~25%;慢性只占3%~5%左右。 除上述形态学分类外,还可以结合免疫学、细胞遗传学进行分型,即MIC分型。
【白血病治疗】
随着医学的发展与进步,急性白血病的治疗水平也有了很大提高,人们不仅仅满足于病人的完全缓解,而致力于最终使病人长期无病存活乃至痊愈的研究,目前白血病的治疗方法有化疗、中西医结合治疗、骨髓移植、生物调节剂治疗、基因治疗等方面。 ●一、化疗 1946年6月国外第1例化疗药物治疗白血病获得缓解,开辟了白血病治疗的新纪元。70年代后联合化疗、维持、巩固治疗等策略逐渐完善,近年来随着新的抗白血病药物的应用,白血病的治疗疗效有了长足的进步,最新研究结果表明,儿童ALL完全缓解(CR)率已达85%-95%。5年无病存活≥50%-70%。成人ALL的CR率接近75%-85%。5年无病存活期≥40%-50%,成人急性髓性白血病的CR率65%-85%。60岁以下长期无病存活可达40%-50%。随着白血病治疗研究的进展,疗效还在不断提高。为根治白血病带来了希望。为达此目的,必须根据每个病人的不同特点,综合现代化治疗手段,充分认识到白血病的治疗是一个整体,特别要分析、认识每例病人自身的特点,如年龄、性别、白血病类型、血液学特征、细胞遗传学和分子生物学特征、白血病细胞的细胞动力学等。在此基础上为病人设计最佳的治疗方案,合理利用现代化治疗手段,如化疗、造血干细胞移植、生物及基因治疗、中西医结合治疗等多种手段互相配合、相互协调,最大可能的避免各种毒副作用。杀灭白血病细胞,使病人达到长期存活乃至治愈的目的。 |