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神经化学研究提示本病的中枢胆碱能系统功能普遍低下,弥漫性大脑萎缩患者的胆碱乙西转移酶浓度直接与老年斑数目有关。此外,新近丧偶,单身独居,经济窘迫,生活颠沛者,患本病的机会较多,提示心理社会因素可能为发病的诱因。 本病病理可见脑回变平,脑沟增宽,脑室,脑池扩大,脑重量减轻。多见大脑皮质萎缩,因部位和涉及的范围不同又分为局限性和弥漫性脑萎缩。其次还有小脑和脑干萎缩等。 ●脑萎缩的诊断标准 ★1、中医诊断:(参照1990年中华全国中医学会老年医学会试行标准) A、记忆:记忆能力,包括记忆近事及远事的能力减弱。 B、判定:判定认知人物、物品、时间、地点能力减退。 C、计算:计算数字,倒述数字能力减退。 D、识别:识别空间位置和结构能力减退。 E、语言:口语能力,包括理解别人语言能力和有条理地回答问题的能力障碍。文化程度高者阅读、书写能力障碍。 F、个性:性情孤僻,表情淡漠,语言啰嗦重复,自私狭隘,顽固、固执或无故欣快,易于激动或暴怒等。 G、思维:抽象思维能力下降,例如不能解释谚语、不能区别词语的相同点和不同点,不能给事物下定义等。 H、人格:性格特征改变,道德伦理缺乏,不知羞耻。 I、年龄:多见于60岁以上者。 J、病程:起病发展缓慢,病程长。 ★2、西医诊断标准:(参照1993年美国精神病学会DSM-M标准): A、智力减退以致影响社会及职业活动。 B、记忆障碍。 C、有下列4项中的1项: (a)抽象思维能力障碍:如不能解释谚语、不能区别词语的相同点和不同点,不能给事物下定义等。 (b)判断障碍。 (c)其他高级皮层功能障碍:如失语、失用、失认、结构失用。 (d)人格改变:原来性格特征的改变或强化。 D、无意识障碍。 E、有下列之一项: (a)病史、体查、实验室有提示病因的发现。 (b)如无上述证据,而行为改变属多种识别功能障碍,能合理地排除功能性精神病,能就其器质性病因做出某种推断。 F、做头颅CT或核磁共振进一步综合诊断。 ●理化检查 脑电图a节律减慢;气恼造影或脑CT扫描或MRI检查显示大脑皮质萎缩和脑室扩大,同时可见脑回变平,脑沟增宽,脑室、脑池扩大。 诊断要点 (1) 患者有起病隐匿、渐进加重之特点。初期,多见头晕耳鸣、健忘失眠、情绪急躁等症状;中期,呈记忆力明显减退、反应迟钝、神情淡漠等症状;后期,智能明显衰退,脑组织形态改变,呈痴呆状态等;且多见于50岁以上患者。 (2) 结合脑电图、气恼造影或脑CT扫描或MRI,一般诊断不难。 ●鉴别诊断 (1) 老年期的其他精神病 抑郁症如初次发病与老年期,则应注意与本病加以鉴别。此类病人对答缓慢,思考困难,动作减少,颇给人以“痴呆”的印象。但他们又明确的发病界限,病前智能和人格完好,临床症状以情绪忧郁为主,尽管病人智力测验时速度较慢,但耐心检查可发现其质量还是好的,对抗忧郁药的效应良好,在忧郁症状消退后并无持久的智能和人格的缺损。老年期还可能发生中毒性,症状性或反应性精神病,需根据病史、体检和精神检查加以鉴别。 (2) 其他表现为痴呆的疾病 有许多疾病可能引起痴呆,如甲状腺功能减退、恶性贫血、神经梅毒、额叶肿瘤等。其中有些疾病如能早期诊断治疗还是可能恢复的,需结合病史、体检和室验室检查鉴别。 ●影像学表现 CT与MR表现: (1)弥漫性脑萎缩: ①脑皮质型脑萎缩以脑沟、脑池增宽(扩大)为主,脑室扩大较轻或正常; ②脑白质型脑萎缩以脑室扩大为主,脑沟脑池增宽较轻或正常; ③混合性弥漫性脑萎缩,灰质与白质均受累,显示脑沟、脑池及脑室均扩大。 (2)局限性脑萎缩:局限性脑沟、脑池增宽。脑室扩大产生负占位效应;其范围可只限于几个脑回,也可以是一个叶或一侧半球,后者为单侧脑室扩大,中线结构向脑萎缩侧移位。 判断有无脑萎缩,往临床工作中一般多采用目测法,即: ①将脑沟、脑池及脑室的大小与正常同龄人对照,若有明显增宽则为脑萎缩; ②脑沟宽度>5mm可提示脑萎缩; ③侧脑室额角、枕角、颞角变圆钝,则提示相应脑叶萎缩,但应注意生理变异存在的可能性。 ★鉴别诊断 弥漫性脑萎缩致脑室扩大时应与脑积水鉴别。但单纯脑萎缩: ①脑实质内无异常低密度区,而脑积水在脑室周围可出现间质性水肿的低密度区; ②脑萎缩时脑室形态改变不明显,冠状位重建时,左右侧脑室顶部夹角变大(>140°),脑积水时脑室向四周扩大,左右侧脑室额角呈球形,而侧脑室顶部夹角缩小(<120°); ③第三脑室扩大,脑积水比脑萎缩明显,可呈球形; ④脑萎缩时脑沟、脑池以增宽,而脑积水时则脑沟变浅或消失,脑池不宽。 ●诱发脑萎缩、痴呆的危险因素
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