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分流术用气管内插管，静脉复合麻醉、芬太尼麻醉。麻醉前即应开始输液，以防血液浓缩。根治术则应加低温、体外循环。
[手术步骤]
（一）体肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）
1.体位与切口 右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。
2.显露左肺动脉 纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。然后分离左锁骨下动脉达分叉处。
沿锁骨下血管纵行切开胸膜
3.切断左锁骨下动脉 分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其Blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把Blalock钳替代原来的Blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作。
结扎、切断锁骨下动脉远端及其分支
更换Blalock钳，剥除肺动脉吻合口及锁骨下动脉断端血管外膜
4.吻合 剥除锁骨下动脉断端的外膜。继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。将左肺动脉近端用Blalock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气。
切开肺动脉，作吻合口后壁连续外翻褥式缝合
开始前壁吻合
放出空气后结扎最后一针缝线
结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。最后开放锁骨下动脉止血钳，一般多无出血。如有出血，可用热盐水纱布压迫热敷止血；漏血较猛、热敷压迫不能止血者，可加缝合止血。
吻合完毕，开放止血钳
5.放置引流管后关胸。
[术中注意事项]
1.吻合过程中助手要把稳止血钳，防止吻合口牵拉撕裂。
2.术中要充分补液，以免血液浓缩。
3.避免损伤迷走神经。
4.如锁骨下动脉的长度不足，中间可接一段人造血管。
[术后处理]
1.术后用抗生素预防感染。
2.防止脱水。
3.防止低血压，避免吻合口血栓形成。
4.鼓励咳嗽，预防肺部并发症。
（二）四联症根治术
1.体位、切口 仰卧位，胸骨正中切口。
2.切开心包 如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。
3.心外探查 ①测量主动脉与肺动脉外径；②检查是否有左上腔静脉；③是否合并其他畸形；④测各房室的大小。
4.建立体外循环。
5.切开右室流出道 缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束。
切开右室流出道，切除隔束、壁束及右室壁的肥厚肌肉（虚线部分）
主动脉瓣、传导束与室间隔缺损的解剖关系
6.解除肺动脉瓣狭窄 如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界；如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉。
剪开肺动脉瓣融合的交界
7.修补室间隔缺损 四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式，其余用一般连续缝合。
从危险区以上开始连续缝合
上缘缝合完毕
 缝合危险区的方法（*示传导束走行部位） 前缘最后几针灌水后结扎
8.加宽右心室流出道 对流出道狭窄，单纯依靠切除阻塞的肉柱，常不能彻底解决阻塞，多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包，亦可用人造血管加宽。倘有瓣环狭窄，应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延，直达狭窄远端。如肺动脉主干有狭窄外，左、右肺动脉也有狭窄，则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉，可先切断升主动脉，加宽右肺动脉之后，再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合两道，如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫，多可止血[图2-8～10]。
加宽跨瓣膜流出道
加宽右室流出道、肺动脉主干及左肺动脉
加宽右室流出道，肺动脉主干及左右肺动脉
9.结束体外循环，关胸。
[术中注意事项]
1.切除流出道的阻塞肌束时，要避免切除过度而致室间隔穿孔或损害室间隔的血液供应，特别是计划要用补片扩大流出道的，不需过度切除肉柱。但右室流出道的阻塞必须彻底解决。
2.室缺的修补要严密准确，要确保不留残余漏孔。在危险区缝合时应使用褥式缝合，离开边缘0.5cm，且缝合深度要适当，既可靠，又不允许到达左室面的心内膜下，以免损伤传导束。
3.术中要彻底止血，以防术后出血及并发纵隔感染。
4.要常规安装心外膜起搏电极，以备术后用于抗心律失常，万一发生传导障碍，可随时进行起搏。
[术后处理]
1.充分补足血容量，中心静脉压和左房压力可以较一般病人略高，达20cmH2O左右。
2.术后常规应用人工呼吸，一般使用约12～24小时，依病情而定，必要时可延长。
3.常规应用硝普钠静滴，减轻左室后负荷。
4.严密监测生命体征、动、静脉压力、心电、血离子、血气分析以及血、尿常规。
5.各种与血流相连的管道的使用要严格遵守无菌操作，防止血行感染。
6.防止电解质平衡失调，防止心律紊乱。
7.警惕心包堵塞并发症的发生，务求早期发现，及时处理。
[治疗效果]
影响治疗效果最大的因素是肺动脉发育的情况，尤其是左右肺动脉分支，乃至远侧分支细小者疗效差。影响疗效的另一因素是右室流出道及肺动脉狭窄的程度，程度越重，疗效越差。
如果出现上述两种情况致手术矫治不满意，可导致术后早期死亡，或早期尚满意，但远期效果不佳。随着对法鲁氏四联症的解剖生理及病理生理的深入了解和外科技术的普遍提高，目前，法四矫治术的成功率日益提高。 |
