由于肺动脉口狭窄，室间隔缺损及主动脉骑跨的存在，右心室工作负荷加重，收缩期压力增高，尤其是缺损大者两心室压力可相等，随着右室心肌的逐渐增厚，右室压力可能超过左心室。右心室的静脉血直接或经过室间隔缺损进入主动脉。主动脉同时接受左心室的血液和部分右心室的血液，使动脉血与静脉血在主动脉内混合并被输送到全身，造成动脉血氧含量的下降，临床上出现紫绀和红细胞增多症，其程度与肺动脉瓣口狭窄程度及室间隔缺损大小有关。肺血减少使血液氧含量减少，进一步加重紫绀。体循环血量增加，静脉回流量也增加，右心房负担加重，因而往往扩大。

      肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺的侧枝循环增多，同时右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，室间隔缺损引起左向右分流，但右室压力增高使左向右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉，产生右向左分流，且渐加重，左心发育差，左心功能不全，右心负担重，最终导致心力衰竭。