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房间隔缺损最基本的血液动力学改变是心房水平的左向右分流。分流量视缺损的大小和两房间压力差有所不同。其病变过程可分为三个阶段。 1. 因肺循环能容纳大量血液,即使肺循环的血容量已为体循环的2~3倍,仍能唯持正常的肺动脉压,所以绝大部分患者在此阶段没有症状,活动量不减少,仅表现为生长较慢,易患呼吸道感染。 2.长时间的大量左向右分流,肺小动脉逐渐产生内膜增生和中层肥厚,形成肺动脉高压,右心负担逐渐加重。故患者一般在青年期后症状逐渐明显,可出现活动后心慌气短,易疲劳,咳嗽等症状。 3.若病变未及时纠正,肺动脉压越来越高,右心负担逐渐加重,心房水平即可出现右向左分流。此阶段患者症状加重,可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、紫绀,发展为艾森曼格综合征。 |