1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。
2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。 3.紫绀出现晚，在儿童期甚至成年才出现。发育差、气急、乏力、胸痛、头晕、昏厥、偶有下蹲习惯。可出现右心衰竭。可并发感染性心内膜炎、脑脓肿和肺部感染。
