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7.其他症状与体征 (1)肿瘤向鞍上发展突入第三脑室前部,造成室间孔梗阻,除出现颅内压增高症状以外,并可影响丘脑下部或垂体后叶造成尿崩症、嗜睡、昏迷、体温调节障碍等。 (2)向鞍旁发展除压迫视神经或视束可造成视力视野的改变外,常可压迫海绵窦,出现单侧眼球突出,及第Ⅲ、IV、VI与V颅神经第一支受累症状,其中以第III颅神经受累最多见。 (3)肿瘤腐蚀鞍底,可造成脑脊液鼻漏。 (4)肿瘤向额、颞叶伸展,可出现癫痫、偏瘫、锥体束征、嗅觉障碍及精神症状及幻觉等。但临床上少见。 (5)垂体卒中:由于蝶鞍骨壁坚固,垂体腺瘤(多为嗜酸性腺瘤)生长快者因其受骨壁的限制,使瘤内压力增高导致血管闭锁或血栓形成,因此可使肿瘤一部分或全部出现出血、坏死,使瘤体突然膨大,更增加对残余腺组织及邻近结构的压迫,特别是引起视力障碍的迅速加重。因肿瘤造成血管性损害同时在脚间池可出现血液或无菌性炎症,因此垂体卒中的临床表现特征为突然发生剧烈头疼、呕吐、颈肌强直、嗜睡或昏迷,并有急剧的视力丧失,可突然一目或双目失明,或有III、IV、VI颅神经的障碍,甚至可使一侧颈内动脉受累而出现偏瘫。丘脑下部受压则可出现嗜睡、体温过高等。并出现垂体机能减退和继发性肾上腺皮质机能不全现象。腰穿脑脊液中常含有血液。 (四)颅咽管瘤 本病又称牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、鞍上上皮样囊肿等。居颅内先天性肿瘤的首位,占颅内肿瘤的5.1%,占儿童脑瘤的13%~15.8%,为儿童目前最常见的肿瘤。原始口腔顶在脊索的前端向上突起称为Rathke氏袋,以后形成垂体腺部,即前叶。Rathke氏袋下方与口腔连接部分发育过程中逐渐变细,称为颅咽管或垂体管,以后逐渐消失。但在垂体形成后可有一些颅咽管残余上皮细胞存留,特别常存在于垂体漏斗部,由此处发生的肿瘤称为颅咽管瘤。肿瘤多位于鞍内,常内鞍上生长,进入第三脑室阻塞室间孔,也突入侧脑室前部。此肿瘤常为囊性或实体加囊腔,一般与周围组织分界清楚,但对脑垂体及丘脑下部常造成压迫性破坏,引起相应的症状,本病以儿童多见,其临床特点为: 1.颅内压增高症状 多见于肿瘤位于鞍上者,因肿瘤阻塞室间孔引起颅内压增高,发生头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。 2.脑垂体及丘脑下部损害症状 主要为内分泌障碍,参阅前节垂体前叶受损,儿童表现身体发育停滞,出现性器官或其他器官发育障碍,基础代谢率降低,出现糖代谢障碍及肾上腺皮质机能减退等。丘脑下部或垂体后叶受损可致多饮、多尿。 3.视神经或视交叉受压症状 可造成原发性视神经萎缩和视力、视野的改变,因肿瘤的位置不同,对视神经或视交叉造成的损害亦不相同,两眼视力减退的程度亦常不同,视野的改变亦不规则,多数为双颞侧偏盲或象限盲,但亦可为同侧偏盲或单眼失明。 4.间叶性肿瘤 本病是原发于颅内间叶组织的肿瘤,常见的颅内间叶性肿瘤有血管网状细胞瘤及脑血管畸形两大类。 1)脑血管畸形 本病虽也可泛称为脑血管瘤,但与真正的肿瘤也有所不同。其名称与类型比较复杂,故有人提议将其简化为动静脉型和毛细血管型,此两型较为多见,尤其是动静脉血管瘤最为多见。其临床特点为畸形的血管破裂、出血或栓塞。患者表现为头痛、癫痫发作最为常见,其他神经系统功能障碍的表现取决于病灶的部位与范围。 2)血管网状细胞瘤 本病幕上、幕下均可生长,但以小脑半球为多见,属良性肿瘤,占颅内肿瘤的2.3%。 临床特点为,本病多发生在20~40岁的成年人,少数病例有明显的遗传倾向,同一家族中可有多数人发病,脑血管网状细胞瘤的临床表现亦与其所生长的部位有关。肿瘤常位于小脑半球通常先产生颅内压增高症状,病程一般较短,很快出现头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。随后才出现局限性定位体征,如眼球震颤及共济失调等小脑损害的体征。颅神经以面神经、外展神经最易受累,并可出现角膜反射减退及强迫头位。位于幕上的肿瘤病程较长,初发症状常不是颅内压增高,而是局限性定位体征,因其所在部位不同可产生偏瘫、失语、癫痫、视野缺损及感觉障碍等不同症状。无论肿瘤位于幕上或幕下,当瘤内发生内出血时,其体积突然膨胀,可使症状急剧恶变。部分病人常出现脑膜刺激征及脑脊液变黄,脑脊液中蛋白含量增高。 部分病例除颅内有血管网状细胞瘤外,同时在视网膜有血管瘤,在身体其他器官如肝、肾、胰腺等亦有血管瘤或囊肿者称为Lindau病。少数病人可能有红细胞增多症存在。
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