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6.松果体瘤 本病较少见,约占胶质瘤的1.3%,主要见于儿童或青年人。其临床特点为早期即引起颅内压增高,出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等。肿瘤压迫邻近脑组织时,则产生一系列症状与局限性体征。如压迫或影响四叠体及内外膝状体,可产生眼球运动障碍,瞳孔扩大,光反应消失,出现视力障碍、视野缺损或周边视野缩小等。特别是两眼上视不能,是上丘受压的定位体征,压迫小脑或结合臂时,则出现共济失调。松果体细胞可能有内分泌功能,但也可能是因肿瘤阻塞导水管,产生脑内积水,第三脑室扩大所引起的丘脑下部功能障碍的表现。松果体瘤也可能经脑脊液循环播散至脊髓。颅骨平片部分病例可显示有钙化。 (二)脑膜瘤 脑膜瘤又称蛛网膜内皮瘤,是原发于颅内脑膜上的肿瘤,约占颅内肿瘤的15.7%,但在儿童脑瘤中只占3.1%~6.9%。本病好发生在20~50岁的成年人。其平均发生年龄为30~33岁。病程平均多在2~3年以上,一般认为肿瘤起源于蛛网膜绒毛,故好发生在静脉窦附近。其临床特点因肿瘤部位而各异。脑膜瘤好发于大脑凸面及矢状面窦旁占66.5%,后颅凹14%,蝶骨87%,中颅凹4.4%,嗅沟2.3%,鞍区2.1%。 1.大脑凸面脑膜瘤 常在脑表面,与脑膜有粘连,也可在脑实质内。因肿瘤所在部位不同,故其临床表现也不一样,从精神症状到运动障碍、感觉障碍、视野缺损均可出现,癫痫发生率较高,并常为首发症状,也可有颅内压增高的症状与体征。 2.矢状窦旁脑膜瘤 头颅外表有时可发现局部逐渐隆起,甚至有压痛,头颅平片可见到骨质增生或骨质破坏、脑膜血管沟增宽等改变。当肿瘤位于矢状窦前1/3时,可有长时间的头痛、视力减退、颅内压增高等症状,并有精神症状(如记忆力减退、懒散、易疲劳等)和癫痫发作,部分病人可出现对侧中枢性面神经瘫痪或肢体运动障碍。 3.蝶骨嵴脑膜瘤 此部位的肿瘤常易产生蝶骨小翼或蝶骨嵴的骨质增生,造成眶壁增厚;眶内容积变小,形成单侧眼球突出,并可出现眼睑及球结膜充血、水肿。这种单眼突出既不感疼痛也不感搏动。临床常依解剖位置将蝶骨嵴脑膜瘤分为3部分,即内侧部或深部或床突部(内1/3)肿瘤、中部(中1/3)或小翼部肿瘤及外部(1/3)或大翼部肿瘤。此3部分生长的肿瘤除上述可能出现共同症状与体征外,肿瘤位于内侧部者,因肿瘤挤压该侧的第II、III、IV、V及VI颅神经,故早期可出现进行性眼肌瘫痪,面部感觉减退,特别是三叉神经第一支分布区,并可有视力、视野的改变。也可出现单眼视力下降,病侧眼底呈原发性视神经萎缩,对侧出现视乳头水肿的特殊体征。以后可出现头痛、嗅觉减退、锥体束征等邻近脑组织或颈内动脉受压的症状。此区肿瘤挤压基底节时可能引起单侧震颤麻痹综合征,头颅平片上可见到此区有骨质增生或破坏。肿瘤位于蝶骨嵴中部(中1/3)者,常生长很大,当其向额叶伸展时,可出现精神症状,向颞叶生长时可引起颞叶钩回发作,并出现对侧面神经瘫痪或运动性失语,多数病人均出现颅内压增高的症状与体征。蝶骨嵴外1/3的肿瘤其颅骨增生比在中部或内侧者明显,常发现颞前部颅骨向外隆起,并可出现颞叶性癫痫发作、单侧眼球突出及其他颅内压增高等症状。而少有动眼神经等颅神经障碍的表现。癌瘤主要向后生长者可造成对侧同侧偏盲。 4.嗅沟脑膜瘤 常以嗅觉障碍开始,肿瘤向后挤压视神经交叉则出现视力减退,眼底呈原发性视神经萎缩,视野缺损,眼外肌瘫痪,眼球突出,出现精神症状,头颅平片上在嗅沟区可能有骨质增生或骨质破坏。 5.引鞍部脑膜瘤 肿瘤来自鞍结节或交叉沟,产生视交叉综合征,即包括两眼原发性视神经萎缩、双颞侧偏盲等,但蝶鞍大小、形态常正常。另外可能产生丘脑下部机能不足的一系列内分泌症状。 6.后颅凹脑膜瘤 本病可发生于脑干腹侧基底动脉附近,产生脑干受压及颅神经受牵扯的症状。生长在小脑背侧凸面或天幕下面,可出现单侧小脑损害及颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿、眼球震颤、共济失调等。生长在小脑桥脑角则可出现病侧听力障碍,周围性面神经瘫痪,面部感觉障碍,吞咽、发音困难,共济失调,对侧锥体束征等小脑桥脑角综合征,但颅内压增高症状出现较晚。小脑桥脑角脑膜瘤可与听神经瘤相鉴别,后者首发症状常为耳鸣、眩晕及进行性听力下降等第2对颅神经功能障碍,以后才出现面神经瘫痪,面部感觉障碍,吞咽、发音困难及小脑体征。而脑膜瘤则不一定先侵犯第8对颅神经,其症状发展过程不如听神经瘤规律,听力消失者较听神经瘤为少,舌咽、迷走及副神经受累多见。 7.侧脑室内脑膜瘤 本病少见,常位于左侧,一般在三角区,由于肿瘤阻塞室间孔可出现阵发性头痛,其头痛部常为一侧,并可出现呕吐、视神经乳头水肿、对侧同向偏盲、感觉或运动轻度障碍及小脑体征等。 (三)脑垂体瘤(又称垂体腺瘤) 垂体腺瘤是原发于脑垂体上的肿瘤。 脑垂体系由前叶及后叶所组成,垂体前叶是在胚胎早期原始口腔顶部后上方发生的上皮性突起发育而成;垂体后叶则由原始脑室的第三脑室底部发生的突起,即漏斗尖部发育而成。垂体位于蝶鞍内,上盖以鞍隔,但有垂体柄穿过鞍隔与丘脑下部密切相连。 垂体瘤系指垂体前叶(腺部)所发生的肿瘤而言,为成年人常见的颅内肿瘤之一,多发生在20~40岁的青壮年,因肿瘤来自脑垂体腺部,故主要位于蝶鞍内。由于肿瘤在鞍内生长可压迫正常垂体腺,并向上经过鞍隔压迫视交叉或视神经,肿瘤如穿过鞍隔,则可向上突入第三脑室前部、侧脑室或嵌入额叶等引起垂体腺瘤的一系列特殊临床表现,即视神经或视交叉受压表现,出现内分泌及代谢障碍以及头痛及颅内压增高等3组症状与体征。此外尚可因肿瘤扩展压迫邻近组织而出现其他症状与体征。垂体腺瘤多数为生长缓慢的良性肿瘤,腺瘤极少见。在临床及病理上可按细胞染色的性质将垂体腺瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性4类。其临床特点有如下几方面:
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