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1.视神经受压症状与体征 由于肿瘤生长在蝶鞍内,向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变,90%以上的病人都有视力减退,也可为单眼视力减退,甚至造成一目或双目失明。视野的改变可因压迫神经或视交叉而有所不同,视交叉受压则产生双颞侧偏盲,或一眼颞盲,肿瘤如位于一侧压迫视束或视神经时,可产生对侧同向偏盲,或一眼全盲。70%以上的病人都有眼底改变。大多数为原发性视神经萎缩,其程度因视神经受压程度而异,从视乳头色稍谈到典型的原发性视神经萎缩。仅少数病例因有颅内压增高而产生视神经乳头水肿。 2.内分泌及代谢障碍症状及体征 垂体腺内分泌功能很复杂,主要是在中枢神经的支配下,通过内分泌控制着人体的生长、发育、物质代谢及性器官、性功能等生理活动的调节。已知垂体前叶分泌6种激素,即生长激素、促肾上腺皮质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素。而嗜酸性及嗜碱性腺瘤细胞本身即具有内分泌功能,可引起激素水平过高,表现垂体功能亢进,但肿瘤也可挤压正常垂体腺,造成垂体功能低下。另外肿瘤向上可使丘脑下部,向后可使垂体后叶受累。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等,故垂体后叶受累可出现尿崩症。 3.垂体功能低下 垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以致其所控制的内分泌腺萎缩,表现多方面的功能障碍。 1)性功能低下及第二性征的改变:由于性腺机能减退,在男性表现为性欲减退、阳萎、睾丸萎缩、胡须稀少、阴毛、腋毛脱落以及皮下脂肪沉着,皮肤变得细腻呈女性化。在女病人主要表现为月经失调、闭经、子宫及附件萎缩、乳房萎缩、毛发脱落、性欲减退或消失、产后不泌乳等。 2)甲状腺功能减退:表现为畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦无力、闭经、非指凹性水肿、皮肤干糙、少汗、基础代谢率低、易感染、血清蛋白结合碘吸收率降低等。 3)肾上腺皮质功能减退:往往不大明显。较常见者为体力虚弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、体重减轻、脉搏细小、血压低、血糖低等。但对电解质代谢等无影响。尿中17酮及17羟类固醇排出量也低于正常。 垂体嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表现为垂体功能低下。 4.垂体功能亢进 嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素。嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等。因此,这类肿瘤可造成垂体功能亢进,尤其是在早期。嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多,但又可挤压嗜碱性细胞,造成其功能低下。 (1)生长激素亢进:嗜酸性垂体腺瘤如发生在骨骺闭合前(成年前)表现为巨人症,发病在成年后则为肢端肥大症,介于两者之间的为混合型。巨人症者,身材高大,肌肉发达,性器官发育较早,基础代谢常较一般为高,且血糖过高,糖耐量减低,少数病人有糖尿病。当生长至最高峰后,逐渐开始衰退,出现精神不振、智力迟钝、四肢无力、肌肉松弛、毛发脱落、性欲减退,常不能发育,代谢率低于正常,心率缓慢。在成年人发病,因骨骺已愈合,故表现为肢端肥大症,逐渐出现有关的症状和体征,如头面部表现下颌增大,下唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,眼窝、前额骨、颧骨都增大,牙齿稀疏,颅骨增厚,上颌窦、乳突扩大,四肢长骨也变粗,手指、足趾粗而短,手背厚而宽。脊椎骨也增宽,但常因骨质疏松致楔形变,引起背部后凸,腰部前凸的畸形。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,毛发增多,呈男性分布的外部表现。 (2)促性腺激素亢进:促使其靶腺分泌性激素增多,男性初期可有性功能亢进,以后逐渐衰退。女性则月经少,闭经,乳房发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。 促甲状腺激素亢进:病人常有甲状腺肿大,少数病人有甲状腺功能亢进,基础代谢率增高,但有时可降低,血胆固醇也增高。 (3)促肾上腺皮质激素亢进:促使其靶腺分泌过多的肾上腺皮质激素,肾上腺多增大,少数病人有肾上腺皮质腺瘤形成,10%~20%的病例有糖尿病,1/3的病人糖耐量曲线不正常,呈隐性糖尿病曲线。此类表现除与促肾上腺激素有关外,也与生长激素有关。 (4)嗜碱性细胞功能亢进:促甲状腺、促肾上腺及促性腺激素等均受影响,可产生柯兴综合征,患者表现为向心性肥胖,以脸、颈及躯干部更为明显,四肢相对瘦小,脸圆如满月,红润多脂,常有痤疮,上背部也有脂肪沉着,皮肤菲薄,伴紫纹,呈大理石样。骨质疏松,易骨折,也可引起佝偻、背痛、胸痛。多数病人有糖尿病,但临床上有症状者仅占1/3~1/4。病人可有钠与水潴留,氮与钾的排出增多,发生水分蓄积、高血压等。部分女性病人闭经,阴蒂肥大,多毛,呈男性化。男性则阳痿,性欲减退。 5.垂体后叶及丘脑下部受累症状 肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、体温低下以及水、电解质及脂肪代谢障碍等。 6.头疼及颅内压增高症状和体征 垂体腺瘤常引起头痛,少数病人因肿瘤突入第三脑室前部引起颅内压增高造成头疼、呕吐、视神经乳头水肿等症状。但大多数垂体腺瘤并无颅内压增高而带有头疼,其头痛可能因肿瘤在鞍内生长使鞍膈张力增高所致,也可能因脑膜、血管、神经等敏感性结构受牵扯所致。另外因颅骨增厚、骨质增生影响脑膜、血管也可引起头痛。嗜酸性垂体腺瘤患者不但有顽固性头痛,且常有四肢及脊背痛。
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